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Craniossinostose (cranioestenose): sinais, diagnóstico e cirurgia
A craniossinostose, também chamada de cranioestenose, é o fechamento precoce de uma ou mais suturas do crânio do bebê. Ela muda a direção do crescimento da cabeça e cria formatos típicos, como a cabeça em barco ou a testa em triângulo. É rara, cerca de 1 a cada 2.000 a 2.500 nascidos vivos (Genetics in Medicine, 2013), e costuma ser tratada com cirurgia no primeiro ano de vida.
- Sutura do crânio fechada antes do tempo
- Avaliada pelo neurocirurgião pediátrico
- Cirurgia em geral no primeiro ano
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A suspeita de craniossinostose é avaliada pelo neurocirurgião pediátrico, que confirma o diagnóstico e indica o tratamento.
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O que é craniossinostose
Craniossinostose é o fechamento de uma sutura do crânio antes do tempo. Como a cabeça não consegue crescer naquela direção, ela compensa crescendo para outros lados e muda de formato.
O crânio do bebê é formado por placas ósseas separadas por suturas, linhas flexíveis que permitem o crescimento rápido do cérebro nos primeiros anos. Na craniossinostose, uma ou mais dessas linhas se fecham cedo demais.
Cerca de 75% dos casos não estão ligados a síndromes; os demais aparecem junto com síndromes genéticas, como Apert e Crouzon (Genetics in Medicine, 2013). Diferente da assimetria posicional, a craniossinostose costuma estar presente desde o nascimento e não melhora com mudanças de posição.
O nome cranioestenose é um sinônimo usado no Brasil. As duas palavras descrevem a mesma condição.
Tipos
Tipos de craniossinostose conforme a sutura
Cada sutura fechada gera um formato de cabeça típico. A sagital é a mais comum, e a lambdoide, a mais rara.
| Sutura fechada | Nome do formato | Como fica a cabeça | Frequência entre os casos |
|---|---|---|---|
| Sagital | Escafocefalia | Longa e estreita, como um barco | De 40% a 60% |
| Coronal de um lado | Plagiocefalia anterior | Testa achatada de um lado e órbita assimétrica | De 17% a 30% (coronais) |
| Coronal dos dois lados | Braquicefalia sinostótica | Curta e alta, muitas vezes com síndrome | Incluída nas coronais |
| Metópica | Trigonocefalia | Testa em forma de triângulo, com quilha no meio | De menos de 10% a cerca de 25% |
| Lambdoide | Plagiocefalia posterior | Nuca achatada de um lado, cabeça em trapézio | De 1% a 5% |
Frequências segundo a SBP (2020), a AAFP (2004) e o estudo NBDPS; os números variam entre as fontes.
Comparativo
Diferença entre craniossinostose e plagiocefalia posicional
A craniossinostose existe desde o nascimento e não melhora com posição; a plagiocefalia posicional aparece nas primeiras semanas e melhora com cuidados. A forma vista de cima também muda: trapézio na craniossinostose lambdoide, paralelogramo na posicional.
| Sinal | Plagiocefalia posicional | Craniossinostose lambdoide |
|---|---|---|
| Vista de cima | Paralelogramo | Trapézio |
| Orelha do lado achatado | Mais à frente | Mais para trás e para baixo |
| Crista óssea | Ausente | Presente sobre a sutura |
| Início | Semanas após o nascimento | Em geral desde o nascimento |
| Evolução | Melhora com cuidados | Não melhora |
Com base na AAP (2011) e em tabelas clínicas de diferenciação. Entenda a plagiocefalia posicional.
Sinais de alerta
Sinais de alerta da craniossinostose
Os sinais abaixo pedem avaliação com o neurocirurgião pediátrico sem demora. Sozinho, nenhum deles confirma o diagnóstico, mas todos justificam o exame especializado.
Formato desde o nascimento
A cabeça já era diferente ao nascer e piora com as semanas.
Crista sobre uma sutura
Uma quina dura e saliente ao longo de uma das linhas do crânio.
Testa em triângulo ou achatada
Testa pontuda no meio ou achatada de um lado, com olhos assimétricos.
Perímetro fora da curva
A medida da cabeça na caderneta fica abaixo ou acima do esperado.
Moleira tensa
Moleira estufada, com irritabilidade, vômitos ou sonolência, pede pronto atendimento.
Outros sinais no corpo
Alterações nas mãos, nos pés ou olhos muito saltados sugerem síndrome.
Passo a passo
Como é feito o diagnóstico da craniossinostose
O diagnóstico começa no exame clínico. Exames de imagem entram para confirmar a sutura fechada e planejar o tratamento.
Exame clínico
O pediatra ou o neurocirurgião examina o formato, palpa as suturas e mede o perímetro da cabeça.
ConsultaExame de imagem
Radiografia, ultrassom das suturas ou tomografia confirmam qual sutura fechou.
Quando há suspeitaAvaliação genética
Quando há sinais de síndrome, o geneticista investiga as causas.
Se indicadoPlano de tratamento
A equipe define a técnica e o melhor momento da cirurgia.
Primeiros meses
Tratamento
Tratamento da craniossinostose: cirurgia e capacete
A craniossinostose costuma ser tratada com cirurgia, feita cedo para liberar o crescimento da cabeça e evitar a pressão aumentada sobre o cérebro. A órtese craniana não trata a craniossinostose sozinha, mas completa a cirurgia endoscópica.
Bebês mais novos
Cirurgia endoscópica
- Em geral até cerca de 6 meses
- Cortes pequenos e menos sangramento
- Seguida de capacete por alguns meses
Bebês mais velhos
Remodelação aberta
- Comumente entre 6 e 12 meses
- Remodela os ossos do crânio
- Usada em casos complexos ou tardios
A cirurgia é feita pelo neurocirurgião, muitas vezes em equipe com o cirurgião craniofacial. Veja como é a cirurgia de craniossinostose, da preparação à recuperação.
Quem trata
Quem procurar quando há suspeita de craniossinostose
O especialista central é o neurocirurgião pediátrico. O pediatra encaminha, o neuropediatra acompanha o desenvolvimento e a clínica de órtese entra depois da cirurgia endoscópica.
Perguntas dos pais
Perguntas frequentes sobre a craniossinostose
Craniossinostose e cranioestenose são a mesma coisa?
Sim. Craniossinostose e cranioestenose são nomes diferentes para a mesma condição: o fechamento precoce de uma ou mais suturas do crânio. Craniossinostose é o termo mais usado na literatura médica atual, e cranioestenose ainda aparece em laudos e conversas no Brasil. O diagnóstico e o tratamento são os mesmos.
A craniossinostose tem cura?
Sim. A cirurgia libera o crescimento da cabeça e corrige o formato, e a maioria das crianças operadas no momento certo tem bons resultados. Nos casos ligados a síndromes, pode ser preciso mais de uma cirurgia ao longo da infância. O acompanhamento com o neurocirurgião pediátrico continua depois da operação.
Com quantos meses se opera a craniossinostose?
Em geral, no primeiro ano de vida. A cirurgia endoscópica costuma ser feita em bebês mais novos, até cerca de 6 meses, e é seguida de capacete. A remodelação aberta é mais usada entre 6 e 12 meses ou em casos complexos. O momento exato é definido pelo neurocirurgião para cada bebê.
A craniossinostose afeta o cérebro?
Ela pode afetar se não for tratada. Quando uma ou mais suturas fecham cedo, o crânio pode limitar o crescimento do cérebro e aumentar a pressão dentro da cabeça, sobretudo quando várias suturas estão envolvidas. Por isso a avaliação precoce e a cirurgia no momento certo são tão importantes.
O capacete trata a craniossinostose?
Não sozinho. Na craniossinostose não operada, a órtese craniana é contraindicada, porque a sutura fechada impede o crescimento naquela direção. O capacete entra depois da cirurgia endoscópica, para guiar o crescimento da cabeça por alguns meses. Quem indica o capacete pós-operatório é a equipe que fez a cirurgia.
Qual é o CID da craniossinostose?
A craniossinostose usa o CID Q75.0, entre as malformações congênitas dos ossos do crânio e da face. O código aparece em laudos, pedidos de exames e de cirurgia e em relatórios para o plano de saúde. Quem define o CID é o médico, conforme o diagnóstico confirmado no exame clínico e de imagem.
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